Тест с ответами по теме «Обменные нефропатии у детей» в рамках программы: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники).
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
- Нефрология,
- Педиатрия,
- Педиатрия (после специалитета).
Правильные ответы выделены желтым цветом.
Вопрос №1. В диагностике обменных нефропатий используют определение
1) протеинурии;
2) уровня альбуминурии;
3) цистина в моче;
4) экскреции с мочой оксалатов, кальция с пересчетом на креатинин.
Вопрос №2. В клиническую картину первичной гипероксалурии входят
1) кисты почек;
2) нефрокальциноз;
3) остеопороз;
4) уролитиаз;
5) хроническая почечная недостаточность.
Вопрос №3. В мочевом синдроме при уратной нефропатии определяются
1) гематурия;
2) лейкоцитурия;
3) протеинурия;
4) уратная кристаллурия;
5) цилиндрурия.
Вопрос №4. В мочевом синдроме у детей с ДНООК определяются
1) бактериурия;
2) гипероксалурия;
3) лейкоцитурия;
4) оксалатно-кальциевая кристаллурия;
5) протеинурия.
Вопрос №5. В стадию начальных проявлений первичной гипероксалурии входят
1) конкременты в лоханках почек;
2) наличие кристаллов оксалатов в моче;
3) нефрокальциноз;
4) отложение кристаллов оксалата в других органах;
5) функции почек сохранны.
Вопрос №6. В терапию первичной гипероксалурии 1 типа относят
1) антибактериальную терапию;
2) витамин В6 (пиридоксин);
3) диету с ограничением оксалат-содержащих продуктов;
4) ингибиторы кристаллизации оксалатов Са;
5) уросептики.
Вопрос №7. Вторичные урикозурические нефропатии могут быть обусловлены
1) аллергической реакцией;
2) приемом Циклоспорина А;
3) приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов;
4) хронической гемолитической анемией;
5) хронической интоксикацией.
Вопрос №8. Диетотерапия при ДНООК подразумевает
1) диету с ограничением соли и белка;
2) диету № 5 по Певзнеру;
3) картофельно-капустную диету;
4) молочно-растительную диету.
Вопрос №9. Диетотерапия при уратной нефропатии
1) диета № 5 по Певзнеру;
2) картофельно-капустная диета;
3) молочно-растительная диета;
4) щелочное питье.
Вопрос №10. Для ДНООК характерно
1) гипоцитратурия;
2) повышенная экскреция кальция;
3) усиление синтеза глиоксилата из глицина и пролина;
4) частичная недостаточность фермента аланин-глиоксилат-трансаминазы.
Вопрос №11. К вторичным дисметаболическим нефропатиям относят
1) дизметаболические нефропатии с оксалатно-кальциевой;
2) нефропатический цистиноз;
3) синдром Леш-Нихана;
4) цистинурия.
Вопрос №12. К генетически обусловленным энзиматическим дефектам при уратной нефропатии относятся
1) дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы;
2) дефицит глюкозо-6-фосфатазы;
3) недостаточность аланин-глиоксилат-трансаминазы;
4) повышение каталитической активности фосфорибозил-пиро-фосфатсинтетазы.
Вопрос №13. К диагностике цистинурии относятся
1) УЗ-исследование почек;
2) исследования состава камней;
3) молекулярно-генетическое обследование;
4) нефробиопсия почки;
5) повышенная экскреция цистина с мочой.
Вопрос №14. К клиническим вариантам первичной гипероксалурии относят
1) взрослую;
2) идиопатическую;
3) инфантильную;
4) метаболическую;
5) ювенильную.
Вопрос №15. К лечению цистинурии относят назначение
1) D-пенициллинамина;
2) аллопуринола;
3) диеты;
4) пиридоксина;
5) фосфомицина.
Вопрос №16. К наследственно обусловленным нефропатиям относят
1) ксантинурия;
2) нефропатический цистиноз;
3) оксалатно-кальциевая кристаллурия;
4) фосфатурия;
5) эконефропатия.
Вопрос №17. К первичной гипероксалурии 1 типа относят мутацию гена
1) AGXT;
2) GRHPR;
3) HOGA1.
Вопрос №18. К первичной гипероксалурии 2 типа относят мутацию гена
1) AGXT;
2) GRHPR;
3) HOGA1.
Вопрос №19. К первичной гипероксалурии 3 типа относят мутацию гена
1) AGXT;
2) GRHPR;
3) HOGA1.
Вопрос №20. К первичным урикозурическим нефропатиям относятся
1) гемолитическая анемия;
2) миелопролиферативные заболевания;
3) подагра;
4) синдром Леша-Нихана.
Вопрос №21. К принципам терапии гиперурикемии относят
1) антибактериальную терапию;
2) ингибитор ксантиноксидазы;
3) противогрибковые препараты;
4) уросептики.
Вопрос №22. К проявлениям системного оксалоза относят
1) аритмию;
2) артралгии;
3) гипотиреоз;
4) миопатию;
5) остеопороз.
Вопрос №23. К терапии ксантинурии относят
1) диета;
2) оперативное лечение;
3) противоподагрические препараты;
4) уросептики.
Вопрос №24. Клиническая картина цистинурии характеризуется
1) кистозом почек;
2) лейкоцитурией;
3) протеинурией;
4) фосфатурией.
Вопрос №25. Клиническая картина цистинурии характеризуется
1) гематурией;
2) лейкоцитурией;
3) уролитиазом;
4) фосфатурией.
Вопрос №26. Клинические проявления ДНООК
1) артериальная гипертензия;
2) боли в животе;
3) дизурические растройства;
4) псевдоаллергические реакции.
Вопрос №27. Клинические проявления уратной нефропатии
1) артериальная гипертензия;
2) боли в пояснице;
3) дизурические расстройства;
4) пиелонефрит;
5) почечная колика.
Вопрос №28. Ксантинурия характеризуется заменой в моче мочевой кислоты
1) на гипоксантин;
2) на ксантин и гипоксантин;
3) на теобромин;
4) на цитозин.
Вопрос №29. Лекарственные препараты, используемые при уратной нефропатии
1) аллопуринол;
2) оротовая кислота;
3) циклоспорин;
4) эналаприл.
Вопрос №30. Медико-генетическое консультирование включает
1) УЗИ почек, экскреция оксалатов с мочой, рСКФ;
2) анализ ДНК фетальных клеток;
3) анализ биохимических показателей крови;
4) анализ образцов ворсин хориона (12 нед. гестации);
5) молекулярно-генетическое исследование сибсов и родителей.
Вопрос №31. Наиболее часто в детском возрасте манифистирует первичная гипероксалурия
1) тип 1;
2) тип 2;
3) тип 3;
4) тип 4.
Вопрос №32. Наследственно обусловленные обменные нефропатии возникают в следствие
1) моногенных мутаций;
2) нарушений обмена витаминов;
3) хромосомных аномалий;
4) электролитных нарушений.
Вопрос №33. Основной целью при терапии цистинурии является
1) повышение уровня ксантина мочи;
2) повышение уровня цистина мочи;
3) снижение уровня ксантина мочи;
4) снижение уровня цистина мочи.
Вопрос №34. Основные свойства L-карнитина
1) восполнение щелочного резерва крови;
2) нормализация структуры и функции митохондрий;
3) нормализация уровня гипероксалурии за счет улучшения перекисного окисления липидов;
4) поддержание щелочного PH – мочи.
Вопрос №35. Первичная гипероксалурия — это
1) аутосомно-доминантное заболевание с повышенной продукцией оксалатов;
2) аутосомно-доминантное заболевание с пониженной продукцией оксалатов;
3) аутосомно-рецессивное заболевание с повышенной продукцией оксалатов;
4) аутосомно-рецессивное заболевание с пониженной продукцией оксалатов.
Вопрос №36. Показаниями для молекулярно-генетического исследования при первичной гипероксалурии являются
1) Ox/Cr мочи выше возрастной нормы;
2) повышение уровня креатинина;
3) состав камня: 95% вевеллит (Са оксалат моногидрат);
4) уровень гликолата или L-глицерата в моче >2 раза выше нормы;
5) экскреция оксалатов с мочой >0,5 ммоль/1.73м2/24ч.
Вопрос №37. Препараты, используемые для терапии ДНООК
1) L-карнитин;
2) витамин А;
3) витамин С;
4) комбинированные фитопрепараты (трава золотысячника, корень любистока лекарственного, листья розмарина);
5) магний B-6;
6) фитолизин.
Вопрос №38. При гипероксалурии 1 типа показана
1) изолированная трансплантация печени;
2) изолированная трансплантация почки;
3) комбинированная трансплантация печени и почки.
Вопрос №39. Рекомендуемый уровень клубочковой фильтрации для решения вопроса о трансплантации почки у пациентов с гипероксалурией 1 типа
1) 10-15 мл/мин/1,73м2;
2) 25-40 мл/мин/1,73м2;
3) 45-60 мл/мин/1,73м2;
4) 60-90 мл/мин/1,73м2.
Вопрос №40. Синдром Леш-Нихана характеризуется
1) гематурия;
2) гиперурикемией;
3) мочекаменной болезнью;
4) оксалурией;
5) отложением ксантина в почках;
6) протеинурией.
Вопрос №41. Тип наследования синдрома Леш-Нихана
1) доминантный У-сцепленный;
2) доминантный Х-сцепленный;
3) рецессивный У-сцепленный;
4) рецессивный Х-сцепленный.
Вопрос №42. Типичные неврологические нарушения при болезни Леш-Нихана
1) аутоагрессия;
2) паралич нижних конечностей;
3) умственная отсталость;
4) хореоатетоз;
5) эпилепсия.
Вопрос №43. Урикозурическая нефропатия возникает при нарушении обмена
1) оксалатов;
2) пуринов;
3) уратов;
4) фосфатов.
Вопрос №44. Уролитиаз при цистинурии встречается
1) не зависимо от пола;
2) чаще у лиц женского пола;
3) чаще у лиц мужского пола.
Вопрос №45. Что лежит в основе поражения дисметаболических нефропатий?
1) иммунологические реакции;
2) интерстициальный фиброз;
3) поражение интерстициальной ткани почек;
4) поражение цитомембран;
5) прогрессирующий склероз клубочков.